Laste sündroom (väikelaste spasm) imikutel

Sisu:

Käesolevas artiklis

• Mis on Lääne spasm?
• Kes saab väikelaste spasme?
• Väikelaste spasmide tüübid
• Mis põhjustab väikelaste spasme?
• Infantiilse spasmi tunnused ja sümptomid
• Kuidas on West Spasm diagnoositud?
• Lääne sündroomi tüsistused
• Kuidas ravitakse infantiilseid spasme?

Infantiilsed spasmid, nagu nimigi ütleb, on äkilised tõmblused ja jäikus lapse kehaliste liikumiste puhul, mis on põhimõtteliselt väikesed krambid, millel võib olla pikaajaline mõju. Kõigile vanematele on murettekitav nägemus näha, et nende lapsel on ebatavaline spastiline liikumine ning varajane äratundmine ja ravi võivad kaasa tuua paremaid tulemusi.

Mis on Lääne spasm?

Neile, kes küsivad, millised on infantiilsed spasmid, nimetatakse seda ka West'i sündroomiks või West spasmiks. See on harvaesinev epilepsiavorm, mis esineb ligi 1-l 2000. aastal. Sümptomid hakkavad näitama, kui laps on ühe aasta vanune ja seda iseloomustavad spasmid, arengu tagasipööramine ja spetsiifiline ebastabiilne aju aktiivsus, mida nimetatakse hüpsarütmiaks. Westi nimi pärineb esimeselt inimeselt, kes seda kirjeldab - dr W. West 1841. aastal, kui ta märkas seda oma poja juures.

Krambid selles seisundis püsiksid vaid vähem kui paar sekundit ja esinevad lähedalt krampide kobarana, mille vahe on 5-10 sekundit. Spasmi ajal võib lapse keha järsku jäigemaks muutuda, käed ja jalad võivad ettepoole painutada, selja võib kummarduda ja pea võib ka painduda. Kuid mõnedel lastel kestab spasm vähem kui sekundi ja võib olla raske märgata esmalt ja mõnel juhul võib ainsaks sümptomiks olla silmad, mis rulluvad või on kõhul väike kriips. Spasmid esinevad tavaliselt just pärast seda, kui laps ärkab ja see on une ajal haruldane.

Vanemad märgivad oma lapsi sageli pärast spasmide algust mitmeid muutusi. Mõned neist sisaldavad:

• Varem saavutatud arengueesmärkide kaotamine, nagu näiteks ümberminek, istumine, paukumine, indekseerimine jne
• Naeratuste ja sotsiaalsete suhete puudumine
• Beebid on fussier või muutuvad vaiksemaks.

Kes saab väikelaste spasme?

See on harvaesinev haigus, mis mõjutab vähem kui 6 last 10 000-st. Tavaliselt algab see 2 ... 12 kuu vanuselt ja maksimaalsed sümptomid on 4-8 kuu vanused.

Väikelaste spasmide tüübid

Arstid võivad viidata väikelaste spasmidele ühena järgmistest kolmest tüübist: \ t

1. Sümptomaatiline Lääne sündroom

See on termin, mida kasutatakse juhul, kui Lääne sündroomi põhjustab lapsest teine ​​seisund ja arst on teadlik sellest, milline on teine ​​seisund. 70-75% imikutest, kellel on infantiilne spasm, on diagnoositud sümptomaatiline tüüp.

2. Krüptogeenne läänesündroom

Imiku spasm liigitatakse krüptogeenseks, kui arst kahtlustab, et mõni muu seisund põhjustab, kuid ei tea, mis see on. Krüptogeense läänesündroomi juhtumid ulatuvad vahemikku 8-42%.

3. Idiopaatilised väikelaste spasmid

Imiku spasmid liigitatakse idiopaatilisteks, kui laps areneb normaalsel kiirusel nii füüsiliselt kui ka vaimselt enne lääne spasme. Sellisel juhul on aga põhjuseks geneetiline ja mitte mõni muu seisund. Need on umbes 9–14% juhtudest.

Mis põhjustab väikelaste spasme?

Infantiilsed spasmid võivad olla tingitud mis tahes seisundist, mis kahjustab aju ja võib olla sünnieelne (juhtub enne lapse sündi) või postnataalne (pärast lapse sündi). On mitmeid tingimusi, mis võivad sellele kaasa tuua ja mõned neist on loetletud allpool.

1. Tuberous sclerosis Complex: Üks levinumaid on tuberoosse skleroosi kompleks (TSC). TSC on haruldane autosomaalse domineeriva geneetilise seisundi tüüp, mis teadaolevalt vallandab healoomuliste kasvajate kasvu ajus ja paljudes teistes organites. See on ka sümptomaatilise West'i sündroomi peamine põhjus kuni 50% -l väikelastest, kuna seda esineb sageli väikelastel, kellel on 4-6 kuu vanused lapse spasmid. Kui väikelastel on TSC, on neil tavaliselt naha värvitu muhke.

2. Downi sündroomi infantiilsed spasmid: Geneetilised häired, nagu Downi sündroom, on samuti teada, et need põhjustavad imikutel spasme.

3. Mitte-pärilikud geenid: Infantiilsed spasmid võivad olla ka lapse geneetiliste defektide tagajärjel, mis ei ole pärilikud.

4. Mõned teised Lääne sündroomi põhjused on järgmised:

• Arenguprobleemid ajus, kui laps oli emakas või pärast sündi
• Aju kahjustamine
• Kõik muutused aju struktuuris
• Infektsioonid ajus
• Väike hapnikusisaldus ajus
• Verejooks või hemorraagia kolju sees
• Kahjustus ajus
• Entsefaliit (aju põletik)
• B-vitamiini puudus
• Ainevahetuse häired

Infantiilse spasmi tunnused ja sümptomid

Olulised seisundi sümptomid on krambid ja spasmid. Nad võivad olla nii kerged kui ka jõulised ja kestavad vaid paar sekundit, kui nad klastrites ilmuvad. Lühid spasmid järgivad üksteise järel paar sekundit pausi. Kerge arestimine võib tunduda, et laps ootamatult noogutab oma pead või tõmbab käed või jalad ebanormaalselt. Tugevam konfiskeerimine võib muuta need jäigaks ja kõveraks, tuues nende põlved rindkere poole või põletades oma relvad vägivaldselt. Mõned krambid võivad mõjutada ainult ühte keha külge ja te võite tähele panna ka imetamist enne või pärast krambihoogu.

Beebid võivad tunduda ka oma lihaste närbumist või tõmblemist ja seda nimetatakse müoklonuseks. Need liigitatakse kahte liiki:

• Positiivne müoklonus, kus lihased äkki pingesid.
• Negatiivne müoklonus, kus lihased äkki lõdvestuvad.

Teised märgatavad Lääne sündroomi sümptomid on järgmised:

• Higistamine
• Kahvatult või punaselt keerates
• Õpilased laienevad ja tumedad
• Silmad muutuvad vesiseks
• Hingamine muutub kiiremaks või aeglasemaks
• Südame löögisagedus suureneb või väheneb

Kuidas on West Spasm diagnoositud?

Diagnoosi teeb tüüpiliste tunnuste korrelatsioon seisundi EEG-ga. EEG-l on tavaliselt kaootiline muster, mida nimetatakse hüpsarütmiateks West sündroomiga lastel. Täpse põhjusena leitakse tavaliselt 7 kuni 8 iga 10 lapse kohta koos seisundiga ja selle kinnitamiseks tehakse mitu EEG-testi. Mõned neist sisaldavad aju skaneerimist, näiteks MRI, uriinianalüüse, vereanalüüse ja seljaaju vedeliku teste.

Lääne sündroomi tüsistused

Kahjuks võib enamikel lastel olla West'i sündroomil pikaajaline mõju hilinenud arengu, õppimisraskuste, autismi ja umbes 7-st kümnest lapsest raske vaimse puudega. Paljudel neist on täiskasvanueas teist tüüpi krambid ja 1-l 5-st on raske epilepsia vorm, mida nimetatakse Lennox-Gastaut'i sündroomiks. Puude raskus sõltub Lääne sündroomi põhjusest ja üldiselt täheldatakse, et:

• Kui nad olid varem teele, võivad nad hoida oma vaimset võimet või kannatavad vaid kerge puudega.
• Kui ajukahjustus seda põhjustab, oleks neil rohkem tõsiseid probleeme.

Kuidas ravitakse infantiilseid spasme?

Selle seisundi ravi nõuab, et teie arst töötaks spetsialistidega ja hõlmab järgmisi lähenemisviise üksikult või kombinatsioonina:

1. Ravimid ja ravimid

Ravim on kõige tavalisem ravi ja arst prooviks erinevaid ravimeid, näiteks:

• AKTH hormoon
• Krambivastased ravimid nagu Vigabatrin
• Steroidid nagu prednisoon
• Vitamiin B6

2. Ketogeenne toitumine

Arst võib soovitada ketogeenset dieeti, mis on rikas rasvade ja vähese süsivesikute sisaldusega. Selliseid toitumisi tuleks anda ainult toitumisspetsialisti järelevalve all ja mitte iseenesest proovida. Ketogeenset valemit tuleb anda lapsele koos regulaarsete rinnaga toitmisega. Ravi alustamiseks võib arst isegi lapse haiglasse lubada.

3. Operatsioon

Kui lapse aju skaneerimisel ilmnevad kahjustused, võib teha operatsiooni. Tavaliselt viiakse läbi protseduur, mida nimetatakse korpuskallosotoomiks, mida nimetatakse ka jagatud aju operatsiooniks, mis vähendab krampide intensiivsust.

Enamik West'i sündroomiga lapsi reageerivad ravile hästi ja pikaajaline väljavaade sõltub seisundi põhjusest.