Kaasasündinud diafragmaalne hernia vastsündinul

Sisu:

Käesolevas artiklis

Mis on diafragmaalne Hernia?
Kui tavaline on vastsündinute diafragmaalne süü?
Membraani tüübi tüübid
Põhjused
Sümptomid
Diagnoosimine ja testid
Riskid ja tüsistused
Ravi
Kui teie laps tühjeneb
Kuidas teie laps taastub?
Kas te saate oma lapsel ära hoida diafragmaalse küünise?
KKK

Diafragmaatiline Hernia, mida tuntakse ka kaasasündinud diafragmaalsena, on väga haruldane kaasasündinud puude vorm, mis esineb umbes ühel 3000 rasedusest. See on kõrvalekalle, mis tekib lootel, kuna see areneb raseduse alguses. Ava diafragmas, mis eraldab kõhu rindkonnast, põhjustab kõhuõõne organite liikumist rindkereõõnde. Selle tagajärjel tekivad pärast lapse sündimist vähearenenud kopsud ja nendega seotud hingamisprobleemid. CDH-d võib avastada varakult ja ravida raseduse ajal või pärast manustamist.

Mis on diafragmaalne Hernia?

Diafragma on lame ja lai lihas, mis eraldab kõhu rindkereõõnest. See hakkab lootele moodustuma, kui see on umbes 8 nädala vanune. Kui diafragma ei suuda täielikult moodustada, jätab ta maha augu, mis viib defektini, mida nimetatakse kaasasündinud diafragmaalseks herniks. Enamik CDH-sid esineb vasakul küljel ja lõhe võimaldab kõhuelundeid, nagu soole, mao, maksa, põrna ja neerusid, lasta lootele rinnale. Kui need organid liiguvad rindkereõõnde, siis nad täidavad ruumi, mida kopsud tavaliselt vajavad, et täielikult areneda. See mõjutab ühe või mõlema kopsu arengut. Lootele ei ole vaja kopsu hingata emakas, sest platsenta annab kogu hapniku. Kui laps sünnib CDH-ga, on kopsud siiski liiga väikesed, et lapse jaoks piisavalt hapnikku elada. Imikutel olevat diafragmaalset herniat saab kirurgiliselt ravida hea taastumisvõimalusega.

Kui tavaline on vastsündinute diafragmaalne süü?

Diafragmaalne hernia on vastsündinutel suhteliselt haruldane tüür. Numbrid näitavad, et igal 2500–3000 sünnil on kaasasündinud diafragmaalne küür.

Membraani tüübi tüübid

Diafragmaalse küünise võib jagada kahte tüüpi:

1. Bochdalek Hernia

Bochdalek Hernia moodustab umbes 80 kuni 90 protsenti juhtudest ja hõlmab diafragma külge ja tagaosa. Sellised elundid nagu kõht, põrn, maks ja sooled liiguvad tavaliselt rindkereõõnde. Sellisel juhul ei pruugi diafragma täielikult välja areneda või soolestik võib diafragma moodustumise ajal lõksuda.

2. Morgagni Hernia

Morgagni hernia on äärmiselt haruldane ja moodustab umbes 2 protsenti juhtudest. See hõlmab membraani esiosas olevat auk. Seda iseloomustab maksa ja / või soole tungimine rinnakorvi.

Põhjused

Diafragmaalne hernia on seisund, mis hõlmab mitmeid tegureid; geneetilised ja keskkonnaalased. Mõnikord on lastel diafragmaalse küünise põhjused:

Kromosomaalsed ja geneetilised kõrvalekalded, mis põhjustavad kudede moodustumise ajal deformatsiooni
Toitumisprobleemid, mis põhjustavad diafragma puudulikku arengut
Sellistel juhtudel nagu Morgagni küünis on kõver, mis kulgeb mööda diafragma keskosa, valesti.
40% diafragmaalse nõelaga lastel on muid probleeme, nagu alaarenenud kopsukuded ja veresooned. Ei ole selge, kas diafragmaalne küünis põhjustab vähearenenud kudesid või on vastupidi

Sümptomid

Imikutel on diafragmaalse küünise tunnused:

Hingamisraskused on CDH esimene märk. Niipea kui laps on sündinud, ei saa kopsud korralikult toimida, kuna rindkere on ülerahvastatud
CDH-ga lastel täheldatakse kiiret hingamist, mida tuntakse ka tahhüpneana. Kuna hapniku tase on madal, püüavad kopsud hingamist kiiremini
Naha värvimuutus on näha ka siis, kui kehas ei ole piisavalt hapnikku. See muudab sinise siniseks (tsüanoos)
Kiire südame löögisagedus (tahhükardia) on sümptom, kuna süda püüab keha hapnikuga varustamiseks raskemini pumbata
Vähenenud või puuduv hingeõhk imikul. See on levinud CDH-s, kuna lapse kops ei oleks täielikult arenenud. Hingamise heli on peaaegu puudu või seda on raske kahjustatud poolel kuulda
Rinnaõõnes kuulevad soole helid, kuna osa soolest on rinnus.

Diagnoosimine ja testid

Enne lapse sündi diagnoositakse sageli kaasasündinud diafragmaalne hernia. Umbes pooled juhtumid avastatakse loote rutiinse ultraheliuuringu käigus. Punased lipud, näiteks emaka kasvanud vedelik, on sageli märk. Kui raseduse ajal ultraheliuuringutes seda ei täheldata, on CDH sündide ilmnemisel märke ja sümptomeid. Sümptomite põhjal võib arst CDH diagnoosimiseks teha järgmisi teste:

Röntgenuuring
Ultraheli skaneerimine rinnaõõne reaalajas pildistamiseks
CT-skaneeringud, mis pakuvad otse kõhu ja rindkere õõnsust
MRI skaneerib, mis võib anda täpse hinnangu elunditele

Riskid ja tüsistused

Sõltuvalt raskusastmest võivad lapsed pärast ravi lõpetada CDH kordumise, mis võib vajada hilisemaid operatsioone
Hingamisteede probleeme esineb sageli CDH-ga imikutel. Neil on pulmonaalne hüpertensioon (piiratud verevool kopsudesse) ja võib vajada hapnikku kodus. Nad on vastuvõtlikud ka selliste viiruste infektsioonidele nagu hingamisteede süntsüütiline viirus (RSV).
Imikutel on ka seedetrakti probleemid, nagu toitumine ja suukaudne vastumeelsus ning gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD).
Soole obstruktsioon ja kõhukinnisus võivad tekkida ka siis, kui sooled liigutatakse kirurgiliselt tagasi kõhu
Vananedes on neil ka probleeme seoses luustiku arenguga, kuulmis- ja arenguhäiretega

Ravi

CDH ravi sõltub sellest, kui tõsine on seisund ja millised on kõige ohutumad võimalused, mis annavad soovitud tulemusi pikemas perspektiivis.

Raseduse ajal

Kui lapse CDH on raske, võidakse seda veel emakast ravida, kasutades meetodit, mida nimetatakse perkutaanseks loote endoluminaalseks hingetoru oklusiooniks (FETO). Tegemist on keeruka protseduuriga, kuid see võib olla kättesaadav ainult teatud erialahaiglates
FETO kasutab võtmeauku operatsiooni, et asetada väikese õhupalli lapse torusse. Tehtud umbes 26-28 rasedusnädalat, stimuleerib balloon lapse kopsude arenemist. See eemaldatakse hiljem raseduse või sünnituse ajal
FETO on keerukas operatsioon, mis kannab ohtu murdunud membraane ja enneaegset sünnitust. Spetsialist annab teile nõu ja juhendab teie võimalusi
Kui CDH ei ole tõsine, on eelistuseks ootamine ilma sekkumiseta

Pärast sündi

Operatsioon on esimene samm, kuidas ravida pärast sündi diafragmaalset herniat. CDH vajab kiiret operatsiooni ja seda võib teha juba 48 kuni 72 tundi pärast manustamist
Enne operatsiooni tuleb lapsi hoida vastsündinute intensiivravis, kuna CDH on eluohtlik. Selleks, et aidata neil hingata, asetatakse need hingamisaparaati, mida nimetatakse mehaaniliseks ventilaatoriks
Kui beebi seisund on stabiilne, viiakse operatsioon läbi, et viia kõht, sool ja teised organid tagasi kõhu. Seejärel parandatakse diafragma auk

Kui teie laps tühjeneb

Enamik lapsi peab pärast operatsiooni jääma vastsündinute intensiivravi alla, et aidata neil hingata, kuni nad saavad seda ise teha. Sõltuvalt CDH raskusastmest võib nende viibimine intensiivravi korral varieeruda umbes 3 kuni 12 nädalat.

Kuidas teie laps taastub?

Laps jääb pärast operatsiooni ventilaatorisse, kuni kopsud saavad hingata piisavalt. Sooled vajavad ka aega taastumiseks ja korralikuks töötamiseks. Selle aja vältel lastakse lapsele vajalikku toitu ja toitumist. Kui need on valmis, võivad nad sisaldada väikese koguse rinnapiima või valemit, mis on toidetud läbi oma kõhule suunduva toru. Kui nad paranevad, saab neid otse või rinnaga toidetud.

Kas te saate oma lapsel ära hoida diafragmaalse küünise?

Kaasasündinud diafragmaalsel hernel ei ole teadaolevat ennetamist. Kui perekond töötab, võivad paarid pöörduda geneetilise nõustamise poole.

KKK

1. Kas on olemas võimalus saada teine beebi koos diafragmaalse kargusega?

On väga ebatõenäoline, et teil võib olla teise lapse CDH-ga järgneva raseduse ajal. Selle võimalused on umbes 2 protsenti.

2. Kas Diafragmaatiline Hernia võib olla tulevikus probleemiks?

Sõltuvalt CDH raskusastmest võivad mõned lapsed järgnevatel aastatel elada täielikult toimivaks eluks. Mõned lapsed vajavad aga pikka aega hapnikku ja ravimeid. Mõnedel on teadaolevalt seedetrakti ning kasvu- ja arenguprobleeme.

Kaasasündinud diafragmaalne hernia on äärmiselt haruldane, kuid ravitav kaasasündinud puue, millel on üldiselt positiivne prognoos.